C3 glomerulopatija (C3G) i primarni (idiopatski) membranoproliferativni glomerulonefritis posredovan imunokompleksima (IC-MPGN) su dvije različite, iznimno rijetke bolesti bubrega koje dijele zajednički problem: prekomjernu aktivnost proteina C3 u imunološkom sustavu. Normalno, C3 pomaže u zaštiti tijela od infekcija, ali kada postane preaktivan, može oštetiti bubrege. Taloženje C3 u bubrezima izaziva upalu i oštećenje glomerula, sitnih filtra u bubrezima odgovornih za uklanjanje otpadnih tvari i viška tekućine.

Unatoč različitim uzrocima, ove bolesti imaju preklapajuće simptome, uključujući:

• proteinurija (visoke razine proteina u mokraći)
• smanjenu funkciju bubrega
• odlaganje C3 u bubregu

Iako su C3G i primarni IC-MPGN slični u simptomima, uzrokuju ih različiti procesi u tijelu. Otkrivanje ovih razlika biopsijom pomaže liječniku da postavi točnu dijagnozu i optimalni plan liječenja.

Ove bolesti se najčešće javljaju u dječjoj i adolescentnoj dobi ali mogu se javiti i u srednjoj i starijoj dobi. Podjednako pogađaju muškarce i žene, a u većini slučajeva ne postoji jasan razlog zašto nastaju. Međutim, veći rizik postoji kod osoba koje imaju:

• Obiteljsku anamnezu bolesti bubrega.
• Određene genetske čimbenike koji utječu na rad imunološkog sustava i bubrega.

Iako određeni čimbenici mogu doprinijeti razvoju bolesti, oni se ne mogu kontrolirati ili spriječiti.

Znakovi i simptomi C3G-a i primarnog IC-MPGN-a

C3G i primarni IC-MPGN ometaju sposobnost bubrega da učinkovito filtrira krv, što dovodi do sličnih znakova i simptoma:

• Proteinurija – višak proteina u mokraći, što često uzrokuje pjenastu ili pjenušavu mokraću.
• Oticanje (edem) – zadržavanje tekućine, posebno u nogama, gležnjevima, rukama i oko očiju.
• Hipertenzija (visoki krvni tlak) – česti simptom koji s vremenom može pogoršati oštećenje bubrega.
• Hematurija (krv u mokraći) – mokraća može biti ružičasta, crvena ili smeđa ili se tijekom testiranja može otkriti prisutnost mikroskopske krvi u mokraći.
• Umor i slabost – uzrokovana je nakupljanjem otpadnih produkata u krvi, a ponekad je pogoršano anemijom (nedostatak željeza u krvi).
• Smanjena funkcija bubrega – često se utvrđuje putem krvnih pretraga, poput povišenih razina kreatinina, a u težim slučajevima može napredovati do zatajenja bubrega.

Simptomi mogu varirati ovisno o stadiju bolesti i svim postojećim bolestima i stanjima koji mogu doprinijeti oštećenju bubrega.

Dijagnosticiranje C3G i primarnog IC-MPGN

Od osobe koje pokazuju znakove i simptome nepravilnosti rada bubrega može biti zatraženo da prođe niz dijagnostičkih postupaka:

• Povijest bolesti i fizički pregled – za procjenu simptoma, obiteljske anamneze i pratećih stanja i bolesti.
• Pretrage mokraće i krvi – za otkrivanje proteinurije i hematurije (otkrivanje prisutnosti proteina i krvi u mokraći).
• Biopsija bubrega – za procjenu strukturnih promjena u bubregu i odlaganja komplementa ili imunokompleksa.
• Genetski testovi i testovi na autoantitijela – da bi se identificirale abnormalnosti u sustavu komplementa koje mogu doprinijeti oštećenju bubrega.
• Za primarni IC-MPGN, provode se dodatna testiranja kako bi se isključili sekundarni uzroci i prateće ili postojeće bolesti.

Može se činiti kao da se radi o velikom broju pretraga, ali one su ključne za dobivanje jasne i točne dijagnoze. Razumljivo je da neki ljudi mogu oklijevati oko biopsije bubrega, ali to je jedini pouzdan način potvrde C3G-a ili primarnog IC-MPGN-a. Točna dijagnoza osigurava dobivanje odgovarajuće njege, skrbi i individualno prilagođenog plana liječenja.

C3G i primarni IC-MPGN su kronične progresivne bolesti i ako se ne liječe, mogu rezultirati trajnim oštećenjem i zatajenjem bubrega.

Rano otkrivanje i dijagnoza omogućuje pravovremeno liječenje te individualiziranu provedbu plana liječenja i praćenja.

Ako želite saznati više o C3G-u i primarnom IC-MPGN-u, informacije su dostupne na ovim stranicama:

worldkidneyday.org

myc3g-icmpgn.com

compcure.org

nephcure.org

Literatura

1. Bomback AS, Charu V, Fakhouri F. Challenges in the Diagnosis and Management of Immune Complex-Mediated Membranoproliferative Glomerulonephritis and Complement 3 Glomerulopathy. Kid ney Int Rep 2024; 10(1):17-28. doi: 10.1016/j.ekir.2024.09.017. Available from: https://www.kireports.org/article/S2468-0249(24)01945-4/fulltext
2. Orphanet (2024). C3 glomerulopathy. Dostupno na: https://www.orpha.net/en/disease/detail/329918
3. Caravaca-Fontán, F., Lucientes, L., Cavero, T., and Praga, M. (2020). Update on C3 Glomerulopathy: A Complement-Mediated Disease, Nephron, 144(6), pp. 272–280.
4. Noris, M., Donadelli, R. & Remuzzi, G. (2019). Autoimmune abnormalities of the alternative complement pathway in membranoproliferative glomerulonephritis and C3 glomerulopathy. Pediatr Nephrol, 34, pp. 1311–1323 (2019).
5. Caravaca-Fontán, F., Toledo-Rojas, R., Huerta, A. et al. (2025). Comparative analysis of proteinuria and longitudinal outcomes in immune complex membranoproliferative glomerulonephritis and C3 glomerulopathy. Kidney International Reports. In press: www.sciencedirect.com/science/article/pii/S246802492500049X
6. ERKNet – C3G and IC-MPGN (2025). Dostupno na: https://www.erknet.org/patients/your-kidney-disease/c3g-ic-mpgn/disease-information