Aicardijev sindrom rijedak je neurološki poremećaj. Ozbiljnost sindroma i povezani znakovi i simptomi razlikuju se od osobe do osobe. Tri glavne značajke Aicardijevog sindroma su:
– Potpuni ili djelomični nedostatak živčanog tkiva koje omogućuje komunikaciju desne i lijeve strane mozga (corpus callosum).
– Napadaji koji počinju u djetinjstvu (dječji spazam) i koji mogu postati teški za kontroliranje (refraktorna epilepsija).
– Mane ili rupe na svjetlosno osjetljivom tkivu na stražnjem dijelu oka (mrežnica) poznate kao korioretinalne lakune.

Uzrok Aicardijevog sindroma trenutno nije poznat. Budući da sindrom pogađa gotovo isključivo ženske osobe, vjeruje se da je uzrokovan promjenom (mutacijom) gena koji se nalazi na X-kromosomu i
nasljeđuje se na dominantan X-vezan način.