Bulozna epidermoliza

Bulozna epidermoliza (EB) genetski je poremećaj kože koji se klinički karakterizira stvaranjem mjehura uslijed mehaničke traume. Postoje četiri glavne vrste s identificiranim dodatnim podtipovima. Postoji spektar ozbiljnosti ove bolesti, a unutar svake vrste postoji blaži i teži oblik. EB varira od manje neugodnosti koja zahtijeva izmjenu nekih aktivnosti, do potpunog onesposobljavanja i, u nekim slučajevima, smrtnog ishoda. Trenje uzrokuje stvaranje mjehura. Mjehuri se mogu stvoriti bilo gdje na
površini kože, unutar usne šupljine, a u težim oblicima mogu zahvatiti i vanjsku površinu oka, kao i respiratorni, gastrointestinalni i genitourinarni trakt. U nekim oblicima bolesti nastaju ožiljci i mišićno- koštane deformacije koje su onesposobljavajuće. Trenutno ne postoji lijek za EB. Potporna njega uključuje svakodnevnu njegu rana, previjanje i upravljanje bolovima po potrebi.

Bulozna epidermoliza podijeljena je u četiri podrazreda, a svaki podrazred ima podtipove:
Bulozna epidermoliza simpleks (EBS)

Spojna bulozna epidermoliza (JEB)

Distrofična bulozna epidermoliza (DEB):

  • Dominantni distrofični EB (DDEB)
  • Recesivni distrofični EB (RDEB)

Kindlerov sindrom vrlo je rijedak i zahvaća sve slojeve kože s iznimnom krhkošću.

Hrvatski savez za rijetke bolesti je korisnik institucionalne podrške Nacionalne zaklade za razvoj civilnog društva za stabilizaciju i/ili razvoj udruge.
Sadržaj web stranice isključiva je odgovornost Hrvatskog saveza za rijetke bolesti.
Izradu web stranice je sufinancirala Europska unija iz Europskog socijalnog fonda
Europska unija

Zajedno do fondova EU

Naš tim

Copyright 2020 Hrvatski savez za rijetke bolesti.
Development by Fugaj Creative.