Nutcracker sindrom (sindrom orašara) rijetko je i često nedovoljno prepoznato vaskularno stanje u kojemu dolazi do kompresije lijeve bubrežne vene između aorte i gornje mezenterične arterije poput oraha stisnuta između dva tvrda tijela, odakle i potječe njegovo ime. Ova kompresija uzrokuje povišen tlak u lijevoj bubrežnoj veni i niz simptoma koji mogu ozbiljno narušiti kvalitetu života oboljelih, a koji se zbog svoje nespecifičnosti često pripisuju drugim bolestima.

Postoje dva osnovna oblika: prednji nutcracker sindrom, koji je daleko češći i u kojemu je lijevu bubrežnu venu komprimiraju aorta i gornja mezenterična arterija, te stražnji nutcracker sindrom, gdje je retroaortalna bubrežna vena komprimirana između aorte i kralježnice. Sindrom može zahvatiti ljude svih dobi, ali najčešće se javlja u mlađih odraslih osoba i adolescenata, posebno onih vitke građe.

Simptomi nutcracker sindroma su raznoliki i mogu varirati od blage nelagode do izrazito iscrpljujućih tegoba. Najčešće se javljaju:

  • hematurija (krv u mokraći) – makroskopska ili mikroskopska
  • kronična bol u lijevom boku ili donjem dijelu leđa
  • bol u zdjelici, osobito u žena (pelvična kongestija)
  • varikokela (proširene vene testisa) u muškaraca
  • proteinurija (bjelančevine u mokraći)
  • umor i anemija uzrokovana kroničnim gubitkom krvi
  • ortostatska hipotenzija i nesvjestica u nekih bolesnika

Nutcracker sindrom jedan je od najtežih dijagnostičkih izazova u medicini jer njegovi simptomi nalikuju stanjima poput urinarne infekcije, bubrežnih kamenaca, endometrioze ili glomerulonefropatija. Pacijenti, osobito žene s pelvinčnom boli, godinama mogu biti liječeni od pogrešnih dijagnoza. Standardne pretrage poput ultrazvuka ponekad ne otkrivaju kompresiju, a dijagnoza se potvrđuje Doppler ultrazvukom, CT ili MR angiografijom te, u nejasnim slučajevima, mjerenjem tlaka u bubrežnoj veni.

Točan uzrok nastanka nutcracker sindroma vezan je uz anatomsku varijantnost položaja krvnih žila i malog kuta između aorte i gornje mezenterične arterije (normalno iznosi 45-60°, a kod ovog sindroma često je ispod 20°). Nizak indeks tjelesne mase i nedostatak perivaskularne masnoće, koja inače štiti venu od kompresije, dodatno povećavaju rizik. U dijela bolesnika sindrom se spontano poboljšava s rastom i prirastom tjelesne mase, što je posebno vidljivo u adolescenata.

Liječenje nutcracker sindroma prilagođava se dobi bolesnika, intenzitetu simptoma i stupnju vaskularnih promjena. U blažim slučajevima i kod djece i adolescenata preporučuje se konzervativno praćenje uz moguće spontano poboljšanje. U simptomatskih bolesnika kod kojih konzervativni pristup nije dovoljan, dolaze u obzir endovaskularni zahvati, odnosno postavljanje stenta u lijevu bubrežnu venu, ili kirurška rješenja poput transpozicije bubrežne vene ili mezenterične vene. Svaki terapijski pristup nosi svoje rizike i prednosti, te se odluka donosi individualno u suradnji s vaskularnim kirurgom i nefrologom.

Nutcracker sindrom nije samo fizički problem. Kronična bol, ponavljajuće epizode hematurije i dugi put do dijagnoze emocionalno iscrpljuju bolesnike i mogu dovesti do anksioznosti i depresije. Mnogi bolesnici godinama tragaju za dijagnozom, nailaze na nerazumijevanje u zdravstvenom sustavu i osjećaju se neshvaćeno, što dodatno otežava nošenje s bolešću.

Podizanje svjesnosti o nutcracker sindromu ključno je za skraćivanje dijagnostičkog puta i pravovremeno usmjeravanje bolesnika specijalistima koji poznaju ovo stanje. Multidisciplinaran pristup, koji uključuje nefrologe, vaskularne kirurge, radiologe i psihologe, jedini je put prema učinkovitom liječenju i poboljšanju kvalitete života oboljelih.

Izvori:

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK559189

https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/23494-nutcracker-syndrome

https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC8569268/ https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28356209/

Tekst je sastavila Studentska sekcija za rijetke bolesti Medicinskog fakulteta Sveučilišta u Zagrebu, s ciljem informiranja, edukacije i podizanja svijesti o temama vezanim uz rijetke bolesti.