Bulozna epidermoliza

Bulozna epidermoliza (EB) genetski je poremećaj kože koji se klinički karakterizira stvaranjem mjehura uslijed mehaničke traume. Postoje četiri glavne vrste s identificiranim dodatnim podtipovima. Postoji spektar ozbiljnosti ove bolesti, a unutar svake vrste postoji blaži i teži oblik. EB varira od manje neugodnosti koja zahtijeva izmjenu nekih aktivnosti, do potpunog onesposobljavanja i, u nekim slučajevima, smrtnog ishoda. Trenje uzrokuje stvaranje mjehura. Mjehuri se mogu stvoriti bilo gdje na
površini kože, unutar usne šupljine, a u težim oblicima mogu zahvatiti i vanjsku površinu oka, kao i respiratorni, gastrointestinalni i genitourinarni trakt. U nekim oblicima bolesti nastaju ožiljci i mišićno- koštane deformacije koje su onesposobljavajuće. Trenutno ne postoji lijek za EB. Potporna njega uključuje svakodnevnu njegu rana, previjanje i upravljanje bolovima po potrebi.

Bulozna epidermoliza podijeljena je u četiri podrazreda, a svaki podrazred ima podtipove:
Bulozna epidermoliza simpleks (EBS)

Spojna bulozna epidermoliza (JEB)

Distrofična bulozna epidermoliza (DEB):

  • Dominantni distrofični EB (DDEB)
  • Recesivni distrofični EB (RDEB)

Kindlerov sindrom vrlo je rijedak i zahvaća sve slojeve kože s iznimnom krhkošću.

The Croatian Alliance for Rare Diseases is a recipient of institutional support from the National Foundation for Civil Society Development for the stabilization and/or development of the association.
The content of the website is the sole responsibility of the Croatian Alliance for Rare Diseases
The creation of the website was co-financed by the European Union from the European Social Fund
European Union

Together for EU Funds

About us

Copyright 2020 Hrvatski savez za rijetke bolesti.
Development by Fugaj Creative.
en_GBEN