{"id":3903,"date":"2024-04-17T09:30:00","date_gmt":"2024-04-17T07:30:00","guid":{"rendered":"https:\/\/rijetke-bolesti.com\/?p=3903"},"modified":"2025-04-03T09:56:38","modified_gmt":"2025-04-03T07:56:38","slug":"svjetski-dan-hemofilije","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/rijetke-bolesti.com\/en\/svjetski-dan-hemofilije\/","title":{"rendered":"World Hemophilia Day"},"content":{"rendered":"
<\/figure>\n\n\n\n

17. travnja obilje\u017eava se Svjetski dan hemofilije u spomen na ro\u0111endan Franka Schnabela, osobe s hemofilijom i osniva\u010da Svjetske federacije za hemofiliju.<\/p>\n\n\n\n

Hemofilija je rijedak  genetski poreme\u0107aj koji utje\u010de  na sposobnost zgru\u0161avanja (koagulacije)  krvi i zaustavljanja krvarenja. Osobe s hemofilijom imaju nedostatak ili potpuni izostanak faktora zgrusavanja. Razlikujemo hemofiliju A \u2013 uzrokovana nedostatkom  faktora VIII i  hemofiliju B-uzrokovanu nedostatkom faktora IX. Hemofilija A je puno u\u010destalija od hemofilije B.<\/p>\n\n\n\n

Hemofilija gotovo isklju\u010divo poga\u0111a mu\u0161ku populaciju s obzirom da se gen za faktore zgrusavanja nalazi na X kromosomu Hemofilija se obi\u010dno prenosi s roditelja na dijete, iako je oko tre\u0107ine slu\u010dajeva uzrokovano spontanom mutacijom.<\/p>\n\n\n\n

Procjenjuje se da 450 000 ljudi \u017eivi s hemofilijom \u0161irom svijeta, a u Hrvatskoj njih oko 500.<\/p>\n\n\n\n

Hemofilija je cjelo\u017eivotno stanje koje ima zna\u010dajan utjecaj na \u017eivote pojedinaca i njihovih obitelji.<\/p>\n\n\n\n

Osnovni cilj lije\u010denja hemofilije  je sprije\u010davanje krvarenja odnosno \u0161to ranijeg zaustavljanja istog.<\/p>\n\n\n\n

U osoba s hemofilijom javljaju se akutne i kroni\u010dne komplikacije bolesti kao posljedica krvarenja u zglobove, mi\u0161i\u0107e ili druge organe. Neka od njih su uzrokovana traumom, a neka se javljaju spontano.<\/p>\n\n\n\n

Tijekom krvarenja u osoba s hemofilijom javlja se jaka bol, a koja je osobito izra\u017eajna u krvarenja u zglobove.<\/p>\n\n\n\n

Ponavljaju\u0107a krvarenja u zglobovima mogu dovesti do hemofilijske artropatije, \u0161to je degenerativno o\u0161te\u0107enje zglobova. Ono mo\u017ee uzrokovati bol, ograni\u010denu pokretljivost i kroni\u010dne probleme sa zglobovima a u odredenog broja osoba potrebna je i zamjena njihovih zglobova umjetnim. Unato\u010d napretku u skrbi za bolesnike s hemofilijom do 50%  bolesnika s hemofilijom razvije bolest zglobova. 1,2<\/sup><\/p>\n\n\n\n

Neurolo\u0161ki problemi su vezani uz krvarenje u mozak gdje mo\u017ee do\u0107i do smrtnog ishoda ili ozbiljnih neurolo\u0161kih problema, uklju\u010duju\u0107i  parezu ili o\u0161te\u0107enje \u017eiv\u010danog sustava.<\/p>\n\n\n\n

Ponavljaju\u0107a krvarenja mogu dovesti do gubitka crvenih krvnih stanica i razvoja anemije, \u0161to mo\u017ee uzrokovati umor, slabost i druge simptome.<\/p>\n\n\n\n

Osobe s hemofilijom su osjetljivije i na stvaranje hematoma, nakupljanje krvi ispod ko\u017ee.<\/p>\n\n\n\n

Danas se hemofilija lije\u010di nadomijesno; standardnim i faktorima produ\u017eenog djelovanja ili antitjelima (lijekovi koji opona\u0161aju djelovanje faktora zgru\u0161avanja), a u svijetu ve\u0107 postoje i prva iskustva s genskim lije\u010denjem.<\/p>\n\n\n\n

WFH (Svjetska federacija hemofilije; World federation of haemophilia) daje sna\u017enu preporuku da bolesnici s te\u0161kim oblikom bolesti dobivaju kontinuirano profilakti\u010dko  lije\u010denje koje je dostatno da sprije\u010di krvarenja cijelo vrijeme i individualno je prilago\u0111eno svakom bolesniku. Individualizacija profilakti\u010dkog lije\u010denja zna\u010di da ukoliko bolesnik ima krvarenja, profilakti\u010dki re\u017eim treba eskalirati (u dozi, u\u010destalosti ili oboje) kako bi se preveniralo krvarenje.3<\/sup><\/p>\n\n\n\n

Napredak u terapijskim oblicima lije\u010denja kao i dostupnost lijekova u Hrvatskoj osna\u017eilo je osobe s hemofilijom u aktivnijem na\u010dinu \u017eivota te zelji pribli\u017eavanju \u017eivotnim i fizi\u010dkim aktivnostima osoba bez hemofilije.  Stoga danas osobe s hemofilijom mogu biti fizi\u010dki aktivne, raditi, putovati i trenirati uz izbjegavanje ekstremnih i grubih sportova.  Tome svakako pridonosi i individualan pristup njihovom lije\u010denju.<\/p>\n\n\n\n

 Rana, redovita i odgovaraju\u0107a medicinska skrb i pridr\u017eavanje lije\u010denja klju\u010dni su za minimiziranje komplikacija i pobolj\u0161anje kvalitete \u017eivota u osoba s hemofilijom.<\/p>\n\n\n\n

Oboljeli s hemofilijom ostvaruju danas u RH mogu\u0107nost lije\u010denja svim dostupnim terapijskim skupinama te unutar skupine oboljelih od rijetkih bolesti primjer su  kako je mogu\u0107e na  adekvatan na\u010din prepoznati i lije\u010diti rijetke bolesti.<\/p>\n\n\n\n

Na\u017ealost, prema podacima IQVIA-e, W.A.I.T. indikator za orphan lijekove pokazuje da je u Hrvatskoj dostupno svega 16% lijekova za rijetke bolesti te da je potrebno u prosjeku 663 dana od EMA registracije do dostupnosti za pacijente u Hrvatskoj4<\/sup>.  Nu\u017eno je poraditi na br\u017eoj dostupnosti lijekova za rijetke bolesti i pribli\u017eiti se standardu lije\u010denja Europske unije.<\/p>\n\n\n\n

<\/p>\n\n\n\n

1.O\u2019Hara et al. Health and Quality of Life Outcomes. 2018;16:84;  2. Gringeri et al. Haemophilia. 2014;20: 459-463; 3. Srivastava et al. Haemophilia. 2020;26(S6):1\u2013158.4. IQVIA EFPIA Patients WAIT indicator survey 2022.<\/em><\/p>\n\n\n\n

\"\"<\/figure>","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

17. travnja obilje\u017eava se Svjetski dan hemofilije u spomen na ro\u0111endan Franka Schnabela, osobe s hemofilijom i osniva\u010da Svjetske federacije za hemofiliju. Hemofilija je rijedak  genetski poreme\u0107aj koji utje\u010de  na sposobnost zgru\u0161avanja (koagulacije)  krvi i zaustavljanja krvarenja. Osobe s hemofilijom imaju nedostatak ili potpuni izostanak…<\/p>","protected":false},"author":3,"featured_media":0,"comment_status":"open","ping_status":"open","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"content-type":"","footnotes":""},"categories":[1],"tags":[],"class_list":["post-3903","post","type-post","status-publish","format-standard","hentry","category-uncategorized"],"yoast_head":"\nSvjetski dan hemofilije - Hrvatski savez za rijetke bolesti<\/title>\n<meta name=\"robots\" content=\"index, follow, max-snippet:-1, max-image-preview:large, max-video-preview:-1\" \/>\n<link rel=\"canonical\" href=\"https:\/\/rijetke-bolesti.com\/en\/svjetski-dan-hemofilije\/\" \/>\n<meta property=\"og:locale\" content=\"en_GB\" \/>\n<meta property=\"og:type\" content=\"article\" \/>\n<meta property=\"og:title\" content=\"Svjetski dan hemofilije - Hrvatski savez za rijetke bolesti\" \/>\n<meta property=\"og:description\" content=\"17. travnja obilje\u017eava se Svjetski dan hemofilije u spomen na ro\u0111endan Franka Schnabela, osobe s hemofilijom i osniva\u010da Svjetske federacije za hemofiliju. Hemofilija je rijedak  genetski poreme\u0107aj koji utje\u010de  na sposobnost zgru\u0161avanja (koagulacije)  krvi i zaustavljanja krvarenja. Osobe s hemofilijom imaju nedostatak ili potpuni izostanak...\" \/>\n<meta property=\"og:url\" content=\"https:\/\/rijetke-bolesti.com\/en\/svjetski-dan-hemofilije\/\" \/>\n<meta property=\"og:site_name\" content=\"Hrvatski savez za rijetke bolesti\" \/>\n<meta property=\"article:published_time\" content=\"2024-04-17T07:30:00+00:00\" \/>\n<meta property=\"article:modified_time\" content=\"2025-04-03T07:56:38+00:00\" \/>\n<meta property=\"og:image\" content=\"https:\/\/rijetke-bolesti.com\/wp-content\/uploads\/2024\/05\/1.jpg\" \/>\n<meta name=\"author\" content=\"sara\" \/>\n<meta name=\"twitter:card\" content=\"summary_large_image\" \/>\n<meta name=\"twitter:label1\" content=\"Written by\" \/>\n\t<meta name=\"twitter:data1\" content=\"sara\" \/>\n\t<meta name=\"twitter:label2\" content=\"Estimated reading time\" \/>\n\t<meta name=\"twitter:data2\" content=\"3 minutes\" \/>\n<script type=\"application\/ld+json\" class=\"yoast-schema-graph\">{\"@context\":\"https:\/\/schema.org\",\"@graph\":[{\"@type\":\"WebPage\",\"@id\":\"https:\/\/rijetke-bolesti.com\/svjetski-dan-hemofilije\/\",\"url\":\"https:\/\/rijetke-bolesti.com\/svjetski-dan-hemofilije\/\",\"name\":\"Svjetski dan hemofilije - Hrvatski savez za rijetke bolesti\",\"isPartOf\":{\"@id\":\"https:\/\/rijetke-bolesti.com\/#website\"},\"primaryImageOfPage\":{\"@id\":\"https:\/\/rijetke-bolesti.com\/svjetski-dan-hemofilije\/#primaryimage\"},\"image\":{\"@id\":\"https:\/\/rijetke-bolesti.com\/svjetski-dan-hemofilije\/#primaryimage\"},\"thumbnailUrl\":\"https:\/\/rijetke-bolesti.com\/wp-content\/uploads\/2024\/05\/1.jpg\",\"datePublished\":\"2024-04-17T07:30:00+00:00\",\"dateModified\":\"2025-04-03T07:56:38+00:00\",\"author\":{\"@id\":\"https:\/\/rijetke-bolesti.com\/#\/schema\/person\/aef3ba29d85f7c9772a22dda632784e7\"},\"breadcrumb\":{\"@id\":\"https:\/\/rijetke-bolesti.com\/svjetski-dan-hemofilije\/#breadcrumb\"},\"inLanguage\":\"en-GB\",\"potentialAction\":[{\"@type\":\"ReadAction\",\"target\":[\"https:\/\/rijetke-bolesti.com\/svjetski-dan-hemofilije\/\"]}]},{\"@type\":\"ImageObject\",\"inLanguage\":\"en-GB\",\"@id\":\"https:\/\/rijetke-bolesti.com\/svjetski-dan-hemofilije\/#primaryimage\",\"url\":\"https:\/\/rijetke-bolesti.com\/wp-content\/uploads\/2024\/05\/1.jpg\",\"contentUrl\":\"https:\/\/rijetke-bolesti.com\/wp-content\/uploads\/2024\/05\/1.jpg\"},{\"@type\":\"BreadcrumbList\",\"@id\":\"https:\/\/rijetke-bolesti.com\/svjetski-dan-hemofilije\/#breadcrumb\",\"itemListElement\":[{\"@type\":\"ListItem\",\"position\":1,\"name\":\"Home\",\"item\":\"https:\/\/rijetke-bolesti.com\/\"},{\"@type\":\"ListItem\",\"position\":2,\"name\":\"Svjetski dan hemofilije\"}]},{\"@type\":\"WebSite\",\"@id\":\"https:\/\/rijetke-bolesti.com\/#website\",\"url\":\"https:\/\/rijetke-bolesti.com\/\",\"name\":\"Hrvatski savez za rijetke bolesti\",\"description\":\"Za\u0161tita i unapre\u0111enje kvalitete \u017eivota osoba oboljelih\u00a0 od rijetkih bolesti\",\"potentialAction\":[{\"@type\":\"SearchAction\",\"target\":{\"@type\":\"EntryPoint\",\"urlTemplate\":\"https:\/\/rijetke-bolesti.com\/?s={search_term_string}\"},\"query-input\":{\"@type\":\"PropertyValueSpecification\",\"valueRequired\":true,\"valueName\":\"search_term_string\"}}],\"inLanguage\":\"en-GB\"},{\"@type\":\"Person\",\"@id\":\"https:\/\/rijetke-bolesti.com\/#\/schema\/person\/aef3ba29d85f7c9772a22dda632784e7\",\"name\":\"sara\",\"image\":{\"@type\":\"ImageObject\",\"inLanguage\":\"en-GB\",\"@id\":\"https:\/\/rijetke-bolesti.com\/#\/schema\/person\/image\/\",\"url\":\"https:\/\/secure.gravatar.com\/avatar\/3d9e5c9f8d3713aa533765bf3ae12e233c75a6280581cc7b84aa6a481f87d6cd?s=96&d=mm&r=g\",\"contentUrl\":\"https:\/\/secure.gravatar.com\/avatar\/3d9e5c9f8d3713aa533765bf3ae12e233c75a6280581cc7b84aa6a481f87d6cd?s=96&d=mm&r=g\",\"caption\":\"sara\"},\"url\":\"https:\/\/rijetke-bolesti.com\/en\/author\/sara\/\"}]}<\/script>\n<!-- \/ Yoast SEO plugin. -->","yoast_head_json":{"title":"Svjetski dan hemofilije - Hrvatski savez za rijetke bolesti","robots":{"index":"index","follow":"follow","max-snippet":"max-snippet:-1","max-image-preview":"max-image-preview:large","max-video-preview":"max-video-preview:-1"},"canonical":"https:\/\/rijetke-bolesti.com\/en\/svjetski-dan-hemofilije\/","og_locale":"en_GB","og_type":"article","og_title":"Svjetski dan hemofilije - Hrvatski savez za rijetke bolesti","og_description":"17. travnja obilje\u017eava se Svjetski dan hemofilije u spomen na ro\u0111endan Franka Schnabela, osobe s hemofilijom i osniva\u010da Svjetske federacije za hemofiliju. Hemofilija je rijedak  genetski poreme\u0107aj koji utje\u010de  na sposobnost zgru\u0161avanja (koagulacije)  krvi i zaustavljanja krvarenja. Osobe s hemofilijom imaju nedostatak ili potpuni izostanak...","og_url":"https:\/\/rijetke-bolesti.com\/en\/svjetski-dan-hemofilije\/","og_site_name":"Hrvatski savez za rijetke bolesti","article_published_time":"2024-04-17T07:30:00+00:00","article_modified_time":"2025-04-03T07:56:38+00:00","og_image":[{"url":"https:\/\/rijetke-bolesti.com\/wp-content\/uploads\/2024\/05\/1.jpg","type":"","width":"","height":""}],"author":"sara","twitter_card":"summary_large_image","twitter_misc":{"Written by":"sara","Estimated reading time":"3 minutes"},"schema":{"@context":"https:\/\/schema.org","@graph":[{"@type":"WebPage","@id":"https:\/\/rijetke-bolesti.com\/svjetski-dan-hemofilije\/","url":"https:\/\/rijetke-bolesti.com\/svjetski-dan-hemofilije\/","name":"Svjetski dan hemofilije - Hrvatski savez za rijetke bolesti","isPartOf":{"@id":"https:\/\/rijetke-bolesti.com\/#website"},"primaryImageOfPage":{"@id":"https:\/\/rijetke-bolesti.com\/svjetski-dan-hemofilije\/#primaryimage"},"image":{"@id":"https:\/\/rijetke-bolesti.com\/svjetski-dan-hemofilije\/#primaryimage"},"thumbnailUrl":"https:\/\/rijetke-bolesti.com\/wp-content\/uploads\/2024\/05\/1.jpg","datePublished":"2024-04-17T07:30:00+00:00","dateModified":"2025-04-03T07:56:38+00:00","author":{"@id":"https:\/\/rijetke-bolesti.com\/#\/schema\/person\/aef3ba29d85f7c9772a22dda632784e7"},"breadcrumb":{"@id":"https:\/\/rijetke-bolesti.com\/svjetski-dan-hemofilije\/#breadcrumb"},"inLanguage":"en-GB","potentialAction":[{"@type":"ReadAction","target":["https:\/\/rijetke-bolesti.com\/svjetski-dan-hemofilije\/"]}]},{"@type":"ImageObject","inLanguage":"en-GB","@id":"https:\/\/rijetke-bolesti.com\/svjetski-dan-hemofilije\/#primaryimage","url":"https:\/\/rijetke-bolesti.com\/wp-content\/uploads\/2024\/05\/1.jpg","contentUrl":"https:\/\/rijetke-bolesti.com\/wp-content\/uploads\/2024\/05\/1.jpg"},{"@type":"BreadcrumbList","@id":"https:\/\/rijetke-bolesti.com\/svjetski-dan-hemofilije\/#breadcrumb","itemListElement":[{"@type":"ListItem","position":1,"name":"Home","item":"https:\/\/rijetke-bolesti.com\/"},{"@type":"ListItem","position":2,"name":"Svjetski dan hemofilije"}]},{"@type":"WebSite","@id":"https:\/\/rijetke-bolesti.com\/#website","url":"https:\/\/rijetke-bolesti.com\/","name":"Hrvatski savez za rijetke bolesti","description":"Za\u0161tita i unapre\u0111enje kvalitete \u017eivota osoba oboljelih\u00a0 od rijetkih bolesti","potentialAction":[{"@type":"SearchAction","target":{"@type":"EntryPoint","urlTemplate":"https:\/\/rijetke-bolesti.com\/?s={search_term_string}"},"query-input":{"@type":"PropertyValueSpecification","valueRequired":true,"valueName":"search_term_string"}}],"inLanguage":"en-GB"},{"@type":"Person","@id":"https:\/\/rijetke-bolesti.com\/#\/schema\/person\/aef3ba29d85f7c9772a22dda632784e7","name":"sara","image":{"@type":"ImageObject","inLanguage":"en-GB","@id":"https:\/\/rijetke-bolesti.com\/#\/schema\/person\/image\/","url":"https:\/\/secure.gravatar.com\/avatar\/3d9e5c9f8d3713aa533765bf3ae12e233c75a6280581cc7b84aa6a481f87d6cd?s=96&d=mm&r=g","contentUrl":"https:\/\/secure.gravatar.com\/avatar\/3d9e5c9f8d3713aa533765bf3ae12e233c75a6280581cc7b84aa6a481f87d6cd?s=96&d=mm&r=g","caption":"sara"},"url":"https:\/\/rijetke-bolesti.com\/en\/author\/sara\/"}]}},"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/rijetke-bolesti.com\/en\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/3903","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/rijetke-bolesti.com\/en\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/rijetke-bolesti.com\/en\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/rijetke-bolesti.com\/en\/wp-json\/wp\/v2\/users\/3"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/rijetke-bolesti.com\/en\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=3903"}],"version-history":[{"count":5,"href":"https:\/\/rijetke-bolesti.com\/en\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/3903\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":4677,"href":"https:\/\/rijetke-bolesti.com\/en\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/3903\/revisions\/4677"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/rijetke-bolesti.com\/en\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=3903"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/rijetke-bolesti.com\/en\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=3903"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/rijetke-bolesti.com\/en\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=3903"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}